מהי מיאסטניה גרביס?
בואו נתחיל עם להבין מיאסטניה גרביס
מקור השם מיאסטניה גרביס (Myasthenia gravis – MG) הוא יווני ולטיני והמשמעות שלו היא ״חולשת שרירים חמורה (grave)״.1 המאפיין העיקרי של המחלה הוא חולשה המחמירה עם פעילות ומשתפרת לאחר מנוחה. זו הסיבה שאנשים רבים החיים עם המחלה סובלים מחולשה בערב או לאחר מאמץ גופני. מיאסטניה גרביס פוגעת בשרירים הרצוניים. שרירים רצוניים הם השרירים שאנו שולטים בתנועה שלהם. לדוגמה, השרירים האחראיים על תנועת העיניים, הבעות פנים, לעיסה ובליעה.2התסמינים של מיאסטניה גרביס
התסמינים יכולים לערב בעיקר את שרירי העיניים (מיאסטניה גרביס עינית) או קבוצות שרירים נוספות בגוף (מיאסטניה גרביס כללית).3
התסמינים הנפוצים של המחלה כוללים:
- חולשה של שרירי העיניים
90% מהאנשים החיים עם מיאסטניה סובלים מחולשת שרירי העיניים בשלב כלשהו במחלה. חולשה בשרירי העיניים יכולה להקשות על תנועת העיניים ולגרום לכפל ראייה או לצניחה של העפעפיים.4 - חולשה של שרירי הזרועות, הידיים, הרגליים או הצוואר
מיאסטניה יכולה לפגוע בכל קבוצת שרירים בגפיים. חולשת השרירים מורגשת לאחר מאמץ ממושך ומשתפרת לאחר מנוחה. אנשים עם מיאסטניה עשויים להבחין כי קשה להם להתרומם מכיסא, או לעלות ולרדת במדרגות. לפעמים, בהליכה ממושכת, תהיה תחושה שהרגל מתחילה להיגרר, כאב באגן בטיפוס במדרגות, או עייפות שרירי הכתף כשצריך להחזיק את הידיים מעל הראש לזמן ממושך. - חולשת שרירי פנים
חולשת שרירי הפנים יכולה להשפיע על השרירים האחראיים על הבעות הפנים ולגרום להבעות פנים שונות שלא בהכרח מבטאות תחושה אמיתית – למשל פרצוף של מבוכה או גיחוך במקום חיוך. - חולשה בשרירי הפה
חולשה בשרירי הפה יכולה להשפיע על הדיבור, ואז קשה להגות מילים, או לשנות את טון או עוצמת הדיבור או לגרום לדיבור מְאֻנְפָּף (דרך האף). למרות ששטף הדיבור לא נפגע, הדיבור עשוי להיות לא ברור מכיוון ששרירי הלשון, השפתיים והפנים חלשים. מצב כזה עשוי להחמיר ככל שמדברים יותר (למשל אם מדברים בטלפון או כשמרצים בפני קהל).4 - חולשת שרירי הלוע
1 מתוך 5 אנשים עם מיאסטניה גרביס יחוו בשלב מוקדם של המחלה תסמינים הקשורים לשרירי הלוע והם יתקשו ללעוס ולבלוע.4
קשיי לעיסה יכולים להביא אנשים עם מיאסטניה למצב שבו הם צריכים לפתוח ולסגור את הפה עם הידיים. חולשה משמעותית בלסת גורמת לכך שהלסת נפתחת וצריך לתמוך בסנטר בעזרת הידיים.4 קשיי בליעה עשויים לגרום לשאיפת נוזלים, שיעול או חנק בזמן שתייה.4 - כאב
חולשת השרירים והמאמץ להתגבר עליה עשויים לגרום לכאבים, במיוחד בצוואר.
חולשת השרירים יכולה להופיע בפתאומיות, ועוצמתה יכולה להשתנות במהלך שעות היום ולאורך הימים. לא כל התסמינים יופיעו בו זמנית ולא תמיד חווים את כל התסמינים.
מה גורם למיאסטניה גרביס?
השרירים הרצוניים של הגוף נשלטים על ידי אותות עצביים המגיעים מהמוח וחוט השדרה. אותות אלה יורדים מהמוח וחוט השדרה לאזור שבו שלוחות תאי העצבים פוגשים בשרירים. אזור זה נקרא צומת עצב-שריר. אותות המגיעים לצומת עצב-שריר משחררים כימיקל בשם אצטילכולין. אצטילכולין עובר משם ונקלט ברצפטורים (קולטנים) על השריר. אם מספיק קולטנים הופעלו על ידי אצטילכולין, השריר מתכווץ. מיאסטניה גרביס היא מחלה אוטואימונית. המשמעות היא שמערכת החיסון – שבדרך כלל מגנה על הגוף מפני פולשים זרים – תוקפת בטעות את עצמה. במיאסטניה גרביס, הפעילות המשובשת של מערכת החיסון פוגעת בתקשורת בין עצבים ושרירים, וכתוצאה מכך השרירים מתעייפים בקלות ומתפתחת החולשה האופיינית. נכון להיום, עדיין לא לגמרי ברור למה פעילות מערכת החיסון משתבשת. אצל חלק מהחולים ניתן למצוא הגדלה של בלוטת התימוס, שלפי מחקרים כנראה קשורה לייצור הלא תקין של נוגדנים לקולטני אצטילכולין.1מי עשוי לפתח את המחלה?
מיאסטניה גרביס יכולה להתפתח בכל גיל, אך בדרך כלל היא מתפתחת בנשים צעירות (מתחת לגיל 40) ובגברים מבוגרים (מעל לגיל 60).1 במרבית המקרים, מיאסטניה גרביס היא לא מחלה תורשתית מובהקת. הסיכון של בני משפחה מדרגה ראשונה לחלות הוא נמוך, אולם הוא גבוה כשמשווים אותו לסיכון בקרב האוכלוסייה הכללית. לעיתים נדירות המחלה פוגעת בתינוקות. במקרים אלו לרוב מדובר בצורה זמנית של מיאסטניה גרביס העשויה להתפתח בשל מעבר של נוגדנים דרך השליה במהלך ההיריון מאם החולה במיאסטניה לעובר. בשל כך, חולות מיאסטניה גרביס מונחות לעבור סריקות קפדניות במהלך ההיריון, ולשמחתנו במרבית המקרים, המחלה חולפת תוך 3 חודשים מהלידה.משבר מיאסטני
משבר מיאסטני מתרחש כשהשרירים השולטים בפעולת הנשימה נחלשים עד כדי כך שיש צורך במכשיר הנשמה שיסייע לנשום. מצב כזה יכול להתעורר בעקבות זיהום, מתח נפשי (סטרס), ניתוח או כתופעת לוואי לתרופה, ב-25% מהמקרים הסיבה למשבר המיאסטני אינה ידועה ומדובר בהחמרה ספונטנית של המחלה. כ-15 עד 20 אחוז מהאנשים עם מיאסטניה גרביס עשויים לחוות לפחות משבר מיאסטני אחד במהלך החיים, וחולים שעברו משבר מיאסטני נמצאים בסיכון מוגבר למשבר נוסף.1האם המחלה מחמירה עם הזמן?
לאורך תקופת המחלה חולשת השרירים משתנה בחומרתה. בחלק מהמקרים החולשה עשויה להיות קשה ואף מסכנת חיים.3 הטיפולים הזמינים היום מאפשרים בדרך כלל להשיג שיפור ניכר בחולשה, למנוע החמרה למצבים מסכני חיים, ולאפשר איכות חיים טובה ותפקוד תקין. המחלה מתאפיינת בתקופות של החמרות ותקופות של שיפור והפוגה בתסמיני המחלה (רמיסיה), אשר יכולה להיות זמנית או קבועה. בתקופות שבהן יש שיפור במחלה אפשר לפעמים להפחית את הטיפול התרופתי או אף להפסיקו בתיאום עם הרופא המטפל.1מה עשוי להחמיר את התסמינים?
תסמיני המחלה עשויים להחמיר בתקופות של מתח נפשי (סטרס) או פיזי (זיהום, טראומה, ניתוח). גם תרופות מסוימות או הפרעה בתפקוד בלוטת התריס יכולות להחמיר את התסמינים.4תרופות מסוימות עלולות להחמיר מיאסטניה גרביס
תרופות מסוימות עלולות להחמיר את תסמיני המחלה או לעורר משבר מיאסטני. הנה רשימה חלקית של תרופות העשויות לגרום להחמרת מיאסטניה גרביס:- התחלה מהירה של קורטיקוסטרואידים במינון גבוה
- תרופות ותכשירים המכילים מגנזיום, בעיקר בעירוי לווריד
- אנטיביוטיקה מסוג מקרוליד ואמינוגליקוזידים
- תרופות מסוימות להפרעת קצב
- מעכבי צ׳קפוינט (המשמשות לטיפול בסוגים שונים של סרטן)
- חומרי הרדמה מסוימים, בעיקר משתקי שרירים מסוג מסוים המשמשים להרדמה כללית
מקורות
- https://www.ninds.nih.gov/myasthenia-gravis-fact-sheet
- https://medlineplus.gov/myastheniagravis.html#
- Sheikh S, Alvi U, Soliven B, Rezania K. Drugs That Induce or Cause Deterioration of Myasthenia Gravis: An Update. J Clin Med. 2021 Apr 6;10(7):1537. doi: 10.3390/jcm10071537. PMID: 33917535; PMCID: PMC8038781.
- https://emedicine.medscape.com/article/1171206-clinical
- https://www.gov.il/he/Departments/General/disease-genetic-mg